CardioSila.ru

Первичные опухоли сердца встречаются редко и с гисто­логической точки зрения чаще классифицируются как «доброкачественные» (Таб. 1). Однако так как при всех опухолях сердца имеется потенциальная возможность развития смертельно опасных осложнений, а многие больные с по­добными опухолями поддаются хирургическому лечению, очень важно, чтобы правильный диагноз ставился во всех случаях, когда это возможно. Примерно 75 % опухолей доброкачественные, 25 % - злокачественные и почти всегда пред­ставляют собой саркомы.

 

Клинические признаки. Клинические опухоли сердца проявляются симптомами не только со стороны сердца, но и других систем и органов. Иногда они могут напоминать признаки обычных сердечных заболеваний: боли в грудной клетке, синкопе, шумы в сердце, аритмии, нарушения проводимости, выпот в пери­карде или тампонаду сердца. Характер симптомов, наблюдаемых при опухолях сердца, наиболее тесно связан с локализацией опухоли.

 

Миксома - наиболее часто встречающаяся первичная опухоль сердца и составляет 30-50 % от всех случаев. Миксомой страдают представи­тели всех возрастных групп, одинаково часто мужчины и женщины, опухоль может иметь семейный характер. Большинство исследователей считают миксому истинной неоплазмой, некоторые, однако, предполагают, что причиной ее служит организация внутрисердечных тромбов, прикрепленных к эндокарду. Большин­ство миксом располагается в предсердиях, в основном в левом, вырастая из межпредсердной перегородки близ овального окна. Миксомы могут возникать также в полости желудочка или располагаться в нескольких камерах сердца. Большинство из них располагается на ножке, представляющей собой фиброзно-сосудистый стебель, диаметр их 4-8 см. Клинические проявления миксомы чаще всего напоминают таковые при пороках левого предсердно-желудочкового (мит­рального) клапана.

Если опухоль пролабирует в митральное кольцо во время диастолы, то клиническая картина сходна с признаками стеноза левого атрио­вентрикулярного отверстия (митральный стеноз), если имеются последствия травмы опухолью митрального клапана, то клиника напоминает недостаточность последнего.

Миксомы, расположенные в области желудочка, могут вызывать на­рушения выброса из желудочка, имитируя субаортальный стеноз, или подклапанный стеноз легочного ствола. Характерно, что симптомы и признаки мик­сомы в значительной степени зависят от ее положения, могут то исчезать, то появляться внезапно в результате изменения положения опухоли при перемене положения тела. При аускультации в фазу ранней или средней диастолы выслу­шивается низкочастотный звук (шум), называемый «опухолевым хлопком». Его происхождение объясняют резкой остановкой опухоли во время ее удара по стенке желудочка.

Миксомы могут проявляться периферическими или легоч­ными эмболиями, а также рядом несердечных признаков—лихорадкой, сниже­нием массы тела, кахексией, недомоганием, артралгиями, кожными высыпаниями, образованием «барабанных палочек», феноменом Рейно, гиперgглобулине­мией, анемией, полицитемией, лейкоцитозом, увеличением СОЭ, тромбоцитопенией или тромбоцитозом. Неудивительно, что миксомы часто ошибочно принимают за эндокардит, коллагенозы, опухоли несердечной локализации. В постановке диаг­ноза миксомы сердца помогают как эхокардиография в М-режиме, так и секто­ральная эхокардиография. Последняя имеет преимущества, так как позволяет определить место прикрепления опухоли и ее размеры, что очень важно при планировании хирургического вмешательства. Хотя катетеризацию сердца и ангиографию часто выполняют до хирургического вмешательства, следует помнить, что катетеризация полости, из которой растет опухоль, сопряжена с риском от­рыва опухоли и образования эмбола. Поэтому во многих клиниках катетеризация уже не считается обязательной в тех случаях, когда адекватные неинвазивные методы позволяют получить достаточную информацию.

 

Таблица 1

Тип опухоли                                                    Процент
Доброкачественные
Миксома                                                             30,5
Липома                                                               10,5
Сосочковая фиброэластома                                   9,9
Рабдомиома                                                         8,5
Фиброма                                                              4,0
Гемангиома                                                          3,5
Тератома                                                             3,3
Мезотелиома AV узла                                             2,8
Другие доброкачественные опухоли                       2.1
В с е г о...                                                            75,1

Злокачественные
Карцинома                                                           18,6
Лимфома                                                              1,6
Другие злокачественные опухоли                           4,7
В с е г о...                                                            24,9

Хирургическое иссечение опухоли с применением сердечно-легочного шунтирования показано всем больным, в большинстве случаев оно приводит к излечиванию. Имеются отдельные сообщения о рецидивах опухоли, последние, по-видимому, связаны с неполным иссечением множественных мест ее прикреп­ления.

 

 

Липомы сердца, хотя встречаются относительно часто, обычно обнаруживаются на вскрытии, кли­нически они проявляются редко. Тем не менее размер опухоли может достигать 15 см, и тогда заболевание проявляется симптомами механических нарушений функции сердца, аритмиями, нарушениями проводимости, возможно изменение формы сердечного контура, выявляемое при рентгенологическом исследовании. Сосочковые фиброэластомы довольно часто обнаруживаются на кла­панах сердца или на прилегающем эндотелии, однако редко дают клиническую симптоматику. Иногда эти новообразования могут механически влиять на функ­цию клапана. Рабдомиомы и фибромы чаще всего встречаются у младенцев и детей, локализуются они, как правило, в желудочках и поэтому дают признаки и симптомы механической обструкции, которые могут имитировать клапанный стеноз, сердечную недостаточность, рестриктивную или гипертрофиче­скую кардиомиопатию, констриктивный перикардит. Рабдомиомы, по-видимому, являются гамартомами, в 90 % случаев они имеют множественный характер и могут сочетаться с туберозным склерозом, аденомой сальных желез, добро­качественными опухолями почек. Гемангиомы и мезотелиомы чаще всего небольшого размера, располагаются внутримиокардиально и могут вызы­вать нарушения атриовентрикулярной проводимости и даже служить причиной внезапной смерти в результате их прорастания в область расположения пред­сердно-желудочкового узла.

 

Различают несколько гистологических типов сарком сердца, од­нако в целом для них типичен быстрый прогрессирующий рост, приводящий к смерти больного в течение недель или месяцев с момента появления в ре­зультате гемодинамических нарушений, местной инвазии или отдаленных метастазов. Саркомы чаще локализуются в правых отделах сердца. Вследствие их быстрого роста чаще наблюдаются инвазия в перикардиальное пространство и обструкция камер сердца или полой вены. В момент обнаружения эти опухоли обычно имеют большую распространенность и не могут быть удалены хирур­гическим путем. Хотя имеются единичные сообщения о временном облегчении с помощью хирургического вмешательства, лучевой терапии или химиотерапии, результаты лечения в целом крайне неблагоприятны. Единственным исключением служат сердечные липосаркомы, которые хорошо поддаются комбинированному химио- и лучевому воздействию.

 

Метастатические опухоли сердца встре­чаются в несколько раз чаще, чем первичные опухоли. Поскольку продолжи­тельность жизни больных с различными формами злокачественных опухолей увеличивается за счет более эффективной их терапии, есть основания ожидать, что частота метастазов в сердце будет увеличиваться. Хотя метастазирование в сердце может наблюдаться при всех видах опухолей с частотой 1-20 %, вероятность такого метастазирования особенно высока при злокачественной меланоме, лейкемии и лимфоме (в порядке убывания). В абсолютных цифрах метастазы в сердце чаще всего встречаются при раке молочной железы и лег­ких, что отражает наибольшую распространенность этих опухолей.

Метастазы в сердце чаще всего возникают на фоне развернутой клинической картины ос­новного заболевания, обычно имеются первичное или метастатическое поражения где-либо в грудной полости. Тем не менее иногда метастазы в сердце могут быть первыми проявлениями опухоли иной локализации. Метастазы в сердце возникают благодаря их гематогенному или лимфогенному распространению или вследствие прямой инвазии. Обычно они представ­ляют собой небольшие, жесткой консистенции узелки, иногда, особенно при , саркомах или гематологических опухолях, может наблюдаться диффузная ин­фильтрация. Перикард вовлекается в процесс чаще всего, далее по частоте по­ражения следует миокард всех камер сердца. Реже отмечается поражение эндокарда и сердечных клапанов. Клинически метастазы в сердце проявляются лишь у 10 % больных, они редко приводят к смерти. У большинства больных метастазы не служат причиной существующих клинических проявлений, а воз­никают на фоне предшествующих проявлений злокачественной опухоли. Мета­стазы в сердце могут давать различные симптомы, чаще всего это одышка, появление систолического шума, признаки острого перикардита, тампонада серд­ца, быстрое увеличение площади сердечного контура при рентгенологическом исследовании, вновь появившиеся нарушения ритма сердца, атриовентрикулярная блокада, застойная сердечная недостаточность. Как и при первичных опухолях сердца, клинические проявления больше зависят от локализации и размеров опухоли, чем от ее гистологического типа. Многие из этих признаков и симптомов могут наблюдаться также при миокардитах, перикардитах, кардиомиопатиях либо быть результатом лучевой терапии или химиотерапии.

Электрокардиографические изменения неспецифичны и могут включать из­менения сегмента ST и зубца Т, уменьшения вольтажа комплекса QRS, нару­шения ритма и проводимости. На рентгенограмме грудной клетки сердечный контур обычно имеет нормальную форму, в некоторых случаях могут выявляться признаки экссудативного перикардита, либо контур приобретает причудливую форму. В постановке диагноза экссудативного перикардита и для визуализации больших метастазов неоценимую помощь оказывает эхокардиография. Ангио­графия может выявить форму отдельных частей опухоли. Перикардиоцентез по­могает установить специфический гистологический диагноз. У большинства боль­ных с метастазами в сердце болезнь имеет достаточную распространенность, при наличии нарушений гемодинамики проводят перикардиоцентез, основное же лечение включает воздействие на первичную опухоль. Удаление злокачест­венного выпота с помощью перикардиоцентеза как в сочетании с введением склерозирующего агента (например, тетрациклина), так и без него может вре­менно уменьшать симптомы и замедлять либо предупреждать повторное на­копление жидкости.